腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
“数字基础设施:互联互通与创新发展”论坛在浙江乌镇举行******
加速推进数字基础设施融合创新发展
——“数字基础设施:互联互通与创新发展”论坛在浙江乌镇举行
随着全球新一轮科技革命的加速演进,和全社会数字化转型的加快推进,数字基础设施的发展对于经济社会的高质量发展日益重要。
10日,2022年世界互联网大会乌镇峰会“数字基础设施:互联互通与创新发展”论坛召开,中外嘉宾通过主旨演讲、尖峰对话、圆桌派等环节,畅谈数字基础设施的融合创新发展,从标准、技术、建设等多个角度提出建议,并分享各自的创新理念和实践。
“数字基础设施:互联互通与创新发展”论坛现场。光明网见习记者 刘昊摄
数字基础设施不仅包括新一代信息基础设施,还包括应用5G、千兆光网、人工智能等新技术赋能传统行业数字化转型的融合基础设施。
国际电信联盟(ITU)电信标准化部门第十七研究组顾问官杨晓雅说,人类社会正加速向数字化转型,作为数字经济的底座,数字基础设施的重要性已经成为广泛共识,基于标准规范的互联互通和不断创新的技术迭代是数字基础设施发展的必然要求。
随着社会对算力需求的快速激增,算网协同有力支撑着企业上云、用数、汇智。
在中国工程院院士邬贺铨看来,目前云网融合的现状并不理想,因为云跟网是独立建设,其本身的标准、技术不一样,运营主体不同。
邬贺铨谈到,云网和算网融合促进产业链互利共赢,在加速推进云网和算网融合上,不仅要充分发挥IPv6抓手作用,推进云网和算网融合的标准化及开发工作,还需要开展管理体制与商业模式研究。
作为数字基础设施建设运营服务商,中国电信副总经理李峻说,融合是数字基础设施发展的必然趋势,中国电信将以融合为出发点,持续夯实云网融合数字基础设施底座,构筑协同、赋能的新发展格局。
据了解,中国铁塔成立八年来深入贯彻落实网络强国、数字中国战略,持续深化行业共享和协同发展。
中国铁塔副总经理刘国锋介绍,5G商用以来,中国铁塔累计承建5G基站160万个,其中97%以上通过共享存量资源实现。
发展数字基础设施,标准化至关重要。对此,中国通信标准化协会理事长闻库说,只有建立标准才能够实现基础设施互联互通,实现不同领域的上下连接。
当前,全球疫情反复延宕,经济形势不容乐观。“但在这样的情况下,5G的发展脚步没有停下来,其中贡献最大的是中国运营商。”全球移动通信系统协会(GSMA)大中华区总裁斯寒说,GSMA通过促进技术的发展和互联互通,来推动整个数字社会和数字经济的发展。
为推进数字基础设施发展,迎接数智未来,各方在积极探索。其中,中兴通讯高级副总裁、政企业务总裁朱永涛建议,在基础设施方面,要重点探索在智慧城市、交通、金融以及一些垂直行业的数字化发展新路径。
思科从1994年进入到中国,已经服务中国30多年。“面向未来,思科希望自己的创新技术和解决方案,能为中国的现代化发展作贡献。”思科大中华区首席架构师蒋星介绍,思科希望通过对数据的可视性,和基于人工智能的数据分析,给客户一个自动化响应,从而提升客户从通信到应用、从云到端的体验。(光明网记者 孙满桃)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)